1千克“袖珍宝宝”遭食管闭锁 上海专家“米粒”上“解锁”

　　新华社客户端上海2月28日电（记者龚雯）体重仅为1千克，身长不足30厘米（如同A4纸长度），31周+4天早产宝宝惜惜（化名）不幸遭遇先天性食管闭锁，危在旦夕。近日，上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科王俊主任团队“螺蛳壳里做道场”，利用米粒大小的胸腔镜设备展现指尖绝技，为惜惜创造了生命奇迹，同时也创造了胸腔镜治疗食管闭锁新的世界纪录。26日，惜惜顺利出院，体重达到2900克。

　　由于早产，惜惜出生体重仅为1千克，出生后常规喂养即出现反复呛咳，当地医院医生经检查考虑小惜惜可能罹患了先天性食管闭锁，并告知手术和治疗风险极大。为挽救弱小的生命，惜惜的父母转至上海新华医院寻求治疗。

　　入院后，王俊领衔的先天性食管闭锁多学科诊治团队立即启动了先天性食管闭锁的诊治流程，会同儿急危重症医学科副主任医师谢伟、麻醉与重症医学科主任江来教授、杜溢、儿心脏中心副主任孙晶等，针对小惜惜早产、极低出生体重的特点，进行联合术前评估并制定治疗流程。专家组确诊惜惜所患的是食管闭锁伴食管气管瘘，同时合并心脏房间隔缺损，且存在一定程度的左向右分流。

　　据王俊介绍，食管闭锁伴食管气管瘘是一种严重的先天性消化道畸形，发病率为1/3500至1/5000，且往往合并其他合并畸形。食管闭锁共分为5型，惜惜所患的是Ⅲ型食管闭锁，即近端食管闭锁，远端食管与气管相通，这种类型占所有食管闭锁的85%左右。

　　目前，国际上对于食管闭锁生后生存率的总体预估基于两个标准，一是出生体重、二是是否合并重大心脏畸形。据文献检索，足月儿且不合并重大心脏畸形的总体生存率为95%以上，但若低于1500克体重，其死亡率就高达40%至50%。

　　“在术前准备以尽可能降低手术风险的时候，惜惜出现了吞咽功能障碍和反复呛咳，肺部感染加重的风险极大，必须尽快手术。”王俊说。

　　选择什么样的手术方案，是专家组面对的第一大难题。目前，据文献报道世界上胸腔镜治疗食管闭锁最低体重记录为1025克，绝大多数极低体重初生儿选择开胸治疗或者分期手术治疗以降低手术风险。

　　“开胸手术创伤大，对呼吸循环功能影响巨大，且远期容易造成胸廓发育畸形；而分期手术对于患儿来说是两次手术损伤，这对于极低体重患儿也是风险极大。”最终王俊团队决定采取手术难度更大但同样对患儿有利的胸腔镜，为惜惜进行微创手术。

　　手术方式确定后，摆在医生面前的下一个难关则是术中的麻醉支持。

　　杜溢坦言，对于极低体重出生儿童，气管直径非常小，目前国内没有此类患儿进行单肺通气的专门器械，这就对手术提出了极高的要求，即术中插管通气后需要精细的调整呼吸机参数，减少患儿生命体征波动并保证足够通气，同时需要外科医师术中熟练快速操作，尽快结扎食管气管瘘口。

　　手术中，王俊采取了目前最小的、如同米粒般大小的3毫米胸腔镜器械进行操作。尽管惜惜胸腔体积极其狭小，术中右肺膨胀效应和心内分流的影响，手术难度高，好似在“米粒”上“绣花”，但在医生精细专业的操作下，手术顺利完成，耗时1个半小时。

　　术后，惜惜在儿急危重症谢伟主任团队的精心治疗下，顺利脱离呼吸机，目前已完全恢复经口喂养，他的体重也在逐步增长。

　　据悉，惜惜出院后会进入新华医院“食管闭锁儿童及危重症并发症全疾病周期精细化诊疗系统”的前瞻性队列研究中。该系统将从食管闭锁宝宝出生起，由多学科诊疗团队长期随访直至成年。该队列研究有望填补我国对于先天性食管闭锁术后长期合并症治疗评价体系的空白，极大地提高危重先天性食管闭锁宝宝长期生活质量。